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Apotheker: Björn Westphal
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Phemphigus und Pemphigoid

Pemphigus: Sammelbegriff für verschiedene autoimmunbedingte Hauterkrankungen, die mit Blasenbildung innerhalb der Oberhaut einhergehen. Die häufigste und schwerste Form ist der Pemphigus vulgaris (Blasensucht), bei der sich auf scheinbar unveränderter Haut plötzlich schlaffe Blasen mit klarem Inhalt bilden, die platzen und schmerzhafte Wunden hinterlassen. Bei großflächigem Befall leiden die Betroffenen oft unter Fieber und allgemeinem Krankheitsgefühl. Da schwere Infektionen der Wundflächen drohen, ist in diesem Fall oft eine stationäre Behandlung erforderlich.

Pemphigoide: Sammelbegriff für verschiedene autoimmunbedingte, meist weniger gefährliche Hauterkrankungen, die mit Blasenbildung unterhalb der Oberhaut einhergehen. Am bedeutendsten ist das bullöse Pemphigoid (auch Alterspemphigoid genannt), gekennzeichnet durch pralle, teilweise mit Blut gefüllte Blasen auf geröteter Haut, die stark jucken. Auch hier drohen Infektionen und Sepsis als Komplikationen.

Wichtigste Therapiemaßnahme bei Pemphigus und Pemphigoid ist die Unterdrückung der Autoimmunreaktion mit Kortison, Immunsuppressiva oder Zytostatika. Daneben sind bei schwerer Ausprägung oft intensivmedizinische Maßnahmen nötig.

Symptome und Leitbeschwerden

Pemphigus vulgaris

  • Aphthen und Geschwüre in der Mundschleimhaut
  • Schlaffe Blasen auf ansonsten unauffälliger Haut
  • Geplatzte Blasen, Erosionen, Läsionen
  • Vor allem im Gesicht, am Rumpf, Achselhöhlen und Leistenbeugen oder an Stellen mit Druckbelastung
  • Eventuell Brennende Schmerzen
  • Evtl Heiserkeit (Beteiligung des Kehlkopfs), Schluckstörungen (Beteiligung der Speiseröhre), Nasenbluten (Beteiligung der Nasenschleimhaut).

Pemphigoid

  • Stabile, große Blasen auf meist roter Haut
  • Daneben Verkrustungen, abgeheilte Läsionen, Milien (buntes Bild)
  • Schleimhäute meist nicht betroffen
  • Starker Juckreiz und Schmerzen.

Wann zum Arzt

Am gleichen Tag, wenn

  • oben genannte Hautveränderungen auftreten.

Die Erkrankung

Krankheitsentstehung

Betroffen sind meist Menschen im mittleren (Pemphigus) und höheren Lebensalter (Pemphigoid). Den Veränderungen sowohl bei Pemphigus als auch bei Pemphigoid liegt eine Autoimmunerkrankung zugrunde, bei der Antikörper gegen Hautbestandteile gebildet werden. Bei entsprechender Veranlagung bricht die Erkrankung entweder spontan aus oder wird ausgelöst durch virale und bakterielle Infektionen, Medikamente (NSAR, Mittel gegen Bluthochdruck, Antibiotika), intensive UV-Bestrahlung oder Krebserkrankungen.

Klinik

Pemphigus vulgaris. Die Veränderungen beginnen oft mit Erosionen oder Aphthen an den Schleimhäuten, zum Beispiel im Mund oder im Genitalbereich. Später kommt es zu schlaffen Blasen auf unveränderter Haut, betroffen werden vor allem Gesicht, Rumpf, Achselhöhlen und Leisten, insbesondere die Stellen, die Druck oder Reibung ausgesetzt sind (zwischen den Zehen oder am Gesäß). Kopf und Nägel sind meist ausgespart, wenn Kehlkopf oder Speiseröhre befallen werden, kommt es zu Heiserkeit und Schluckstörungen. Nach Abheilen der Läsionen bleiben meist keine Narben zurück.

Bullöses Pemhigoid. Tage bis Wochen zuvor kündigt sich die Erkrankung oft durch rötliche juckende Hautflecken an. Schließlich entstehen meist pralle, teils mit Blut gefüllte Blasen auf geröteter Haut. Nach Platzen der Blasen verkrusten diese und es entsteht ein buntes Bild von Blasen, Verkrustungen und abheilenden Läsionen nebeneinander, in der Regel auf dem Rumpf, den Oberarmen, den Innenseiten der Oberschenkel und in den Achselhöhlen. Im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris sind die Schleimhäute selten betroffen. Nach Abheilen der Hautveränderungen bleiben oft Narben, dunkle Verfärbungen oder Hautgries (Milien) zurück. Meist leiden die Patienten unter heftigem Juckreiz.

Komplikationen

  • Bei großflächigem Hautbefall Flüssigkeitsverluste und Elektrolytengleisungen
  • Infektionen der Läsionen, Sepsis
  • Kachexie durch Schmerzen bei der Nahrungsaufnahme.

Diagnosesicherung

Der Hautarzt untersucht Haut und Schleimhäute auf die verschiedenen Blasen hin genau. Dabei prüft er auch das sogenannte (Nikolski-Phänomen), indem er vorsichtig seitlich schiebenden Druck auf gesunde Haut ausübt. Beim Pemphigus vulgaris lassen sich dadurch neue Blasen erzeugen, beim bullösen Pemphigoid ist dies nicht möglich. Im Zweifel entnimmt er eine Hautbiopsie und untersucht diese unter dem Mikroskop. Häufig kommen auch spezielle, elektronenmikroskopische Verfahren zum Einsatz.

Auch Laboruntersuchungen veranlasst der Hautarzt: Beim bullösen Pemphigoid lassen sich im Blut erhöhte IgE-Spiegel und vermehrte Eosinophile (eine bestimmte Art der weißen Blutkörperchen) nachweisen. Sowohl beim Pemphigus vulgaris als auch beim Pemphigoid finden sich spezielle Antikörper im Blut.

Bei Schluckstörungen und Heiserkeit zieht der Hautarzt zur Abklärung meist einen Internisten oder HNO-Arzt hinzu.

Differenzialdiagnosen. Wichtige Differenzialdiagnosen sind die autoimmunbedingten blasenbildenden Erkrankungen untereinander (Pemphigoid und Pemphigus vulgaris). Ansonsten gibt es noch eine Vielzahl von Hauterkankungen, die mit Blasen einhergehen. Eine Auswahl sind Blasen bei akuten Verbrennungen oder Erfrierungen, beim Sonnenbrand, Druckblasen, infektiös bedingte Blasen (Staphylococcal scalded skin syndrome, Impetigo contagiosa) oder auch Blasen durch Arzneimittelreaktionen wie beim Lyell-Syndrom.

Behandlung

Zur Behandlung der blasenbildenden Autoimmunerkrankungen steht dem Hautarzt ein großes Arsenal an Wirkstoffen zur Verfügung. Eingesetzt werden antiseptische Cremes, Kortison (als Salbe, Creme oder auch in Tablettenform), bei mangelnder Wirksamkeit oder bedrohlichen Verläufen auch immunsupprimierende Medikamente (z. B. Ciclosporin A), Zytostatika und spezielle Antikörper.

Prognose

Die Prognose beim Pemphigus vulgaris ist schlecht. Unbehandelt versterben die Patienten meist innerhalb von 1–2 Jahren. Bei ausreichender Immunsuppression vermindert sich die Aktivität, eine völlige Abheilung ist jedoch selten.

Das bullöse Pemphigoid verläuft oft schubweise über Monate und Jahre. In jedem 3. Fall klingt die Erkrankung selbst ohne Therapie wieder ab. Bei Komplikation, z. B. Infektionen, sind auch tödliche Verläufe möglich.

Ihr Apotheker empfiehlt

Was Sie selbst tun können

  • Meiden Sie enge Kleidung und Schuhe, um die Haut nicht zusätzlich zu reizen.
  • Wenn der Mund befallen ist, helfen betäubende Mundgele wie Dynexan®Mundgel. Meiden Sie scharfe, säurehaltige Nahrungsmittel, wählen Sie in der Akutphase vitaminreiche Brei- oder Flüssigkost.
  • Bei Läsionen zwischen den Zehen hilft neben dem Eincremen mit den verschriebenen Kortisoncremes das Einlegen von Leinenläppchen zwischen die Zehen.
  • Bleiben Sie beweglich! Bei Läsionen über den Gelenken drohen Einsteifungen. Lassen Sie sich Krankengymnastik verschreiben und wenden Sie die Übungen konsequent zu Hause an.
  • Bullöse Hauterkrankungen sind psychisch oft sehr belastend. Suchen Sie sich Hilfe, scheuen Sie sich nicht vor einer psychotherapeutischen Unterstützung.

Von: Dr. med. Arne Schäffler, Dr. Bernadette Andre-Wallis in: Gesundheit heute, herausgegeben von Dr. med. Arne Schäffler. Trias, Stuttgart, 3. Auflage (2014). Überarbeitung und Aktualisierung: Dr. med. Sonja Kempinski

Starke Waffen gegen Aphthen

Von Schutzgel bis Schwefelsäure

Sie brennen höllisch und machen Essen und Trinken zur Qual: Mundbläschen oder auch „Aphthen“. Sie sind zwar meist harmlos, aber hartnäckig. Abhilfe schaffen Präparate aus der Apotheke, die die Aphthen betäuben, bedecken oder auch verätzen. Lesen Sie in unserem Ratgeber, wann welche Präparate sinnvoll sind und wie Sie diese richtig anwenden.

Was sind Aphthen und wo sitzen sie?

Aphthen sind runde bis ovale Läsionen, die in der Mundschleimhaut sitzen. Sie können überall im Mund vorkommen, an der Wangenschleimhaut, an der Zunge, am Zahnfleisch oder der Innenseite der Lippen. Erst kribbeln sie, dann werden sie zu kleinen Geschwüren und brennen höllisch, wenn sie mit Essen, Getränken oder der Zahnbürste in Kontakt kommen. Man unterscheidet drei Formen:

  • Minor-Aphthen sind am häufigsten. Ihr Durchmesser beträgt etwa 2—3 mm, selten werden sie bis zu 10 mm groß. Sie kommen einzeln oder in kleinen Gruppen bis zu 4 Aphten vor und heilen nach bis zu 10 Tagen narbenfrei ab.
  • Major-Aphthen sind seltener, sie reichen tiefer ins Gewebe und können bis zu 3 cm groß werden. Deshalb brauchen sie auch mehrere Wochen, bis sie abgeheilt sind. Oft bleiben kleine Narben zurück.
  • Herpetiforme Aphthen sind winzig und tauchen in großer Anzahl auf. Bis zu 100 stecknadelkopfgroße Bläschen können dann den gesamten Mundraum belagern. Sie heilen nach sieben bis 10 Tagen wieder ab.

Abzugrenzen sind diese quälenden, aber harmlosen Aphthen von „aphthoiden Läsionen“. Diese sind Symptome ernsthafter Erkrankungen. So kommen sie beispielsweise im Rahmen entzündlicher Darmerkrankungen, bei HIV-Infektionen oder der Hand-Fuß-Mund-Krankheit vor. Außerdem sehen auch Vorläuferstufen des Mundhöhlenkarzinoms manchmal ähnlich aus wie Aphten. Ein Arztbesuch ist deswegen ratsam, wenn

  • die Aphthen häufig an der gleichen Stelle auftreten
  • ähnliche Bläschen an anderen Stellen des Körpers auftauchen
  • Sie unter mehr als 3 „Aphthen-Attacken“ im Jahr leiden
  • weitere Beschwerden wie Fieber, geschwollene Lymphknoten oder Magen-Darm-Beschwerden hinzukommen.

Hinweis: Mundbläschen oder Aphthen, die nach zwei Wochen nicht abgeheilt sind, müssen immer in einer Arztpraxis abgeklärt werden.

Wo kommen die Dinger her?

Aphthen haben manchmal ganz einfache Ursachen. Zum Beispiel mechanische Reizungen durch schlecht sitzende Zahnspangen oder Gebisse, scharfe Kronen oder Kanten von Zahnfüllungen. Auch kleine Verletzungen der Mundschleimhaut wie bei versehentlichem Wangenbeißen können offenbar Aphthen auslösen. Das gleiche gilt für zu langen Kontakt der Schleimhaut mit bestimmten Medikamenten, zum Beispiel Bisphosphonaten oder Acetylsalicalysäure. Häufig sind die Ursachen jedoch unklar. Diskutiert werden dabei

  • genetische Faktoren, weil die Mundbläschen in manchen Familien gehäuft auftreten
  • hormonelle Faktoren, weil Aphten häufiger bei Frauen vorkommen
  • Vitaminmangel, Nahrungsmittelallergien und Nahrungsmittelüberempfindlichkeiten (z. B. gegen Histamin)
  • Mundtrockenheit, wie beispielsweise beim Sjögren-Syndrom.

Hinweis: Das in Zahnpasta häufig vorhandene Tensid Natriumlaurylsulfat (SLS) soll Aphthen triggern. Im Gegensatz dazu verkürzte in einer Studie das Zähneputzen mit Natriumlaurylsulfat-freier Zahnpasta die Dauer der Abheilung und verringerte die Schmerzen. SLS-freie Zahnpasten sind beispielsweise meridol®Zahnpasta oder elmex Zahnpasta mit Aminfluorid.

Es brennt — und nun?

Um die Mundschleimhaut nicht weiter zu reizen, steht eine Diät an: Günstig sind weiche, lauwarme Speisen wie Pudding oder Kartoffelpüree. Auch Eis tut gut — schon die Kälte wirkt schmerzlindernd. Vermeiden sollte man scharfe, saure und stark gewürzte Speisen sowie kohlensäurehaltige Getränke und Alkohol.

Um ein sauberes Wundmilieu zu schaffen, sollte man nach dem Essen den Mund auszuspülen, um eventuelle Essensreste zu entfernen. Gut geeignet ist ein Salbeitee aus frischen Salbeiblättern (abkühlen lassen!) oder eine Mundspüllösung aus der Apotheke (zum Beispiel Wala® Mundbalsam flüssig oder Tantum® verde).

Hinweis: Kinder sollten nur dann Mundspülungen verwenden, wenn sie die Flüssigkeit auch wieder kontrolliert ausspucken können.

Schmerzen betäuben, Wundheilung fördern — oder beides?

Zur Behandlung der lästigen Aphthen steht eine Vielzahl von Präparaten zur Verfügung. Einige betäuben den Schmerz, andere fördern die Wundheilung, wieder andere verätzen sie sofort.

  • Betäubung mit Lokalanästhetika. Betäubende Lokalanästheika werden meist als Gel, gepinselt oder als Salbe direkt auf die Aphte aufgebracht. Vor dem Essen aufgetragen lindern sie die Schmerzen während des Kauens. Typische betäubende Wirkstoffe sind Lidocain (zum Beispiel Kamistad® Gel oder Parodontal® Mundsalbe sowie Infectogingi®, das auch für Säuglinge geignet ist), Lauromacrogol (zum Beispiel Recessan 30 mg/ml Salbe oder Solcoseryl®akut Salbe) oder Benzocain (zum Beispiel Anaesthesin® Pastillen). Wer zusätzlich die Abheilung der Aphthe fördern möchte, kann zu Benzydamin greifen. Dieser Indazol-Abkömmling hat sowohl betäubende als auch entzündungshemmende Effekte. Es gibt ihn als Spray zur punktgenauen Applikation, als Lösung zur Herstellung einer Mundspülung und als Lutschtabletten. Difflam® Spray und Tantum Verde® Spray dürfen auch im Kindesalter angewendet werden. Tantum Verde® Lutschtabletten sind für Kinder ab 6 Jahren, die Tantum Verde® Lösung zur Mundspülung erst ab 12 erlaubt.

  • Entzündungshemmende Wirkstoffe. Diese Wirkstoffe helfen bei der Abheilung, die Schmerzen lindern sie jedoch kaum. Pflanzenfreunde können dafür auf eine Mundspülung mit Kamillenblüten zurückgreifen. Aus 10 g Teedroge auf 100 ml Wasser lässt sich ein konzentrierter Aufguss für die Mundspülung selbst herstellen. Als Fertigpräparat eignet sich für Jugendlich ab 12 und Erwachsene das alkoholhaltige Kamillosan® Mund- und Rachenspray oder eine Spülung mit Kamillosan®-Konzentrat (5 ml auf 100 ml Wasser). Ebenfalls fördernd für die Wundheilung ist Dexpanthenol. Als Lösung (zum Beispiel Bepanthen® Lösung) kann es als Mundspülung oder zum Einpinseln verwendet werden und ist auch ohne Einschränkung für Schwangere und Stillende zugelassen. Ähnlich soll auch Hyaluronsäuren wirken, hier stehen Lösungen und Gele zur Verfügung (zum Beispiel Aftamed® Mundgel oder Gengigel®Wundheilungsgel). Wichtig: Alle diese Wirkstoffe müssen nach dem Essen oder Zähneputzen aufgebracht werden und in der ersten halben Stunde sollte nichts gegessen oder getrunken werden.

Adstringenzien. Sie hemmen die Entzündung und Sekretion und tragen dadurch zur schnellen Wundheilung bei. Man verwendet sie als Mundspülung oder trägt sie mit dem Pinsel auf die Läsionen auf. Manche schmecken unangenehm, andere färben Textilien. Es empfiehlt deshalb, vor der Anwendung den Beipackzettel zu lesen. Die Präparate beinhalten zum Beispiel Aluminiumchlorid, Myrrhen-Extrakte, Rhabarberwurzel-Extrakte, Ratanhiawurzel-Extrakte und Pfefferminzöl. Beispiele sind Gargarisma zum Gurgeln, Mallebrin® Konzentrat zumGurgeln, Echtrosept® Mundspülung, Pyralvex® Lösung oder Salviathymol®N Madaus. Für Schwangere, Stillende und Kinder unter 12 Jahren werden Adstringenzien nicht empfohlen.

  • Schutzfilme. Relativ neu auf dem Markt sind Gele, die das Mundbläschen bedecken und es so vor schmerzlicher Reibung mit Nahrungsmitteln schützen. Man trägt sie mit einem Wattestäbchen, einem speziellen Applikator oder als Spray direkt auf. Beispiele sind Aphtofix® Aphten-Creme, Bloxaphte® oral care Mundgel oder Mundspray oder Urgo Aphten Lösung. Manche dieser Präparate enthalten auch zusätzlich Myrrhe (zum Beispiel Legased® natur oder Oroben Aftagen Mundspülung bzw. Gel).
  • Schwefelsäure. Für besonders tapfere Kandidaten gibt es noch eine weitere Art, gegen Aphthen vorzugehen: Die Verätzung mit Schwefelsäure. Das Präparat Oralmedic® enthält einen Wirkstoffkomplex aus Sulfonsäure und Schwefelsäure, der über ein spezielles Wattestäbchen direkt auf die Aphthe gegeben wird. Das ist zwar sehr schmerzhaft, aber effektiv. Es bildet sich ein Wundschorf, der für eine schnelle Abheilung sorgt.
  • Kortison. Wenn antiseptische und/oder betäubende Maßnahmen nicht ausreichen, kommt Kortison ins Spiel. Betroffene über 16 Jahren können — nach Rücksprache mit der Ärzt*in — niedrig dosierte Triamciolon-Hafttabletten(zum Beispiel Aftab® Hafttabletten) rezeptfrei in der Apotheke erwerben. Zweimal täglich dürfen die Kortisontabletten auf die Aphthe aufgebracht werden. Dazu befeuchtet man den Finger, nimmt die Tablette an der orangen, wirkstoffreien Seite auf und drückt sie auf das Bläschen. Dadurch bildet sich ein gelartiger Film, der das schmerzlindernde und entzündungshemmende Kortison freisetzt.

Laser & Co. für schwere Fälle

In schweren Fällen, bei denen die oben genannten Maßnahmen nichts ausrichten können, muss ärztlich eingegriffen werden. Verordnet werden beispielsweise Mundspülungen oder Pinselungen mit Lösungen, die Antibiotika wie Tetrazyklin oder Minocyclin enthalten. Auch Aminosalicyl-Cremes können Größe und Schmerz von Aphthen lindern. Lasern stoppt den Schmerz sofort, wobei die Wirkung 4 bis 7 Tage lang anhält.

Bleiben die Aphthen unbeherrschbar, kommt auch eine systemische Therapie, d. h. eine Therapie über den Blutweg mit oral einzunehmenden Arzneimitteln zum Einsatz. In Einzeltherapie oder kombiniert werden dazu Kortisone, Colchizin, Pentoxifyllin und Immunsuppressiva wie Interferon-alpha verwendet. Aufgrund der nicht unerheblichen Nebenwirkungen sind diese Therapieregimes therapieresistenten oder besonders ausgeprägten Fälle vorbehalten.

Sabine Werner, DAZ 2020; 44: 44; Andreas Altenburg et al, Dtsch Arztebl Int 2014; 111: 665-73

20.02.2021 | Von: Dr. med. Sonja Kempinski; Bild: Andrey_Popov/Shutterstock.com

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