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Herzfehler, angeborene

Angeborene Herzfehler: Fehlbildungen des Herzens durch genetische Veranlagungen oder äußere Einflüsse. Knapp 1 % der Neugeborenen kommt mit Herz- und Gefäßfehlbildungen zur Welt. Hierfür spielen neben der Vererbung auch äußere Einflüsse wie Infektionen während der Schwangerschaft eine Rolle. Fehlbildungen treten isoliert und kombiniert auf. Teilweise behindern sie nur den ungestörten Blutfluss im Herz-Kreislauf-System, teilweise führen sie auch zu einer Vermischung von arteriellem und venösem Blut.

Ein angeborener Herzfehler kann bereits bei der ersten kinderärztlichen Untersuchung nach der Geburt entdeckt werden, aber auch erst bei einer späteren Vorsorgeuntersuchung oder auf Grund von Beschwerden auffallen. Manche haben erhebliche Auswirkungen auf das Herz-Kreislauf-System, andere sind so gering ausgeprägt, dass keine Eingriffe erforderlich sind. Die Heilungschancen sind – auch dank des heutigen technischen Niveaus in der Herzthoraxchirurgie – oft sehr gut.

Leitbeschwerden

  • Einschränkung der körperlichen Leistungsfähigkeit, rasche Ermüdbarkeit, Atemnot bei Belastung
  • Bläuliche Verfärbung von Haut und Schleimhaut
  • Häufige Infektionen der Bronchien und der Lunge
  • Herzklopfen, Herzstolpern, Brustschmerzen
  • Wachstums- und Entwicklungsverzögerung

Die Erkrankungen im Einzelnen

Bei der Aortenisthmusstenose (Koarktation der Aorta) ist die Hauptschlagader kurz nach dem Aortenbogen eingeengt, der Blutdruck fällt hinter der Engstelle ab. Da die Arterien der Arme in der Regel vor der Engstelle aus der Hauptschlagader abzweigen, ist an den Armen ein hoher Blutdruck zu messen, während er an den Beinen niedriger oder nicht messbar ist. Dieser Befund ist für die Diagnose wegweisend. Die Therapie besteht in einer Gefäßaufdehnung oder in der operativen Beseitigung der Engstelle.

Die Pulmonalstenose behindert den venösen Blutfluss von der rechten Herzkammer in die Lunge. In der Folge steigt der Druck im rechten Herzen erheblich an. Normalerweise schließen sich Kurzschlussverbindungen zwischen rechtem und linkem Vorhof nach der Geburt. Die enorme Druckerhöhung im rechten Herzen verhindert dies und venöses und arterielles Blut vermischen sich. Damit nimmt der Sauerstoffgehalt des arteriellen Bluts ab, erkennbar an einer bläulichen Verfärbung der Haut und der Schleimhäute (z. B. im Gesicht). Eine behindernde Pulmonalstenose wird durch Entfalten eines Ballonkatheters in der Verengung aufgeweitet oder vom Herzchirurgen operativ beseitigt.

Der Ventrikelseptumdefekt gehört zu den häufigsten angeborenen Herzfehlern. Hier fließt das Blut durch eine undichte Kammerscheidewand von der linken in die rechte Herzkammer. Kleinere Defekte bedürfen keiner Behandlung. Große Ventrikelseptumdefekte schädigen die Lungengefäße, weil große Blutmengen mit erhöhtem Druck in die Lungengefäße statt in die Aorta fließen. Die Behandlung besteht in dem operativen Verschluss, rechtzeitig vor dem Auftreten bleibender Schäden an den Lungengefäßen.

Beim Vorhofseptumdefekt ist die Scheidewand zwischen den beiden Vorhöfen löcherig. Die unterschiedlichen Druckverhältnisse führen zu einem Blutfluss (Shunt) vom linken in den rechten Vorhof. Wenn dieser Blutfluss (Shuntvolumen) solche Ausmaße annimmt, dass eine erhebliche Mehrbelastung des rechten Herzens entsteht, muss die Durchtrittsstelle in der Scheidewand verschlossen werden. Dazu platziert der Kardiologe über einen speziellen Herzkatheder ein abdichtendes Schirmchen.

Das macht der Arzt

Leitbeschwerden oder auffällige Herzgeräusche geben oft schon im Kindesalter oder unmittelbar nach der Geburt erste Hinweise auf einen Herzfehler. Diesem Verdacht geht der Arzt durch Untersuchungen wie Elektrokardiogramm (EKG), Echokardiografie, Röntgenuntersuchung, Kardio-Kernspin oder Herzkatheteruntersuchung weiter nach.

Bei einem operationsbedürftigen Herzfehler übernimmt ein kinderkardiologisches Zentrum die notwendige Behandlung, manchmal sind mehrere Eingriffe erforderlich.

Weiterführende Informationen

  • www.herzstiftung.de – Internetseite der Deutschen Herzstiftung e. V., Frankfurt a. M.: Von Ärzten gegründeter gemeinnütziger und unabhängiger Verein. Bietet Broschüren und Informationsmaterial zu Selbsthilfegruppen, Kinderkliniken und Veranstaltungen rund ums herzkranke Kind.
  • www.bvhk.de – Internetseite des Bundesverbands Herzkranker Kinder e. V., Aachen: Zusammenschluss regionaler Elternverbände. Informationen zum Umgang mit angeborenen Herzkrankheiten und zu vorhandenen Hilfsangeboten.
  • T. Carrel et al.: Ein kleines Herz wird stark. Werd Verlag, 2003. Erfahrungsbericht betroffener über die Herzoperation eines vierjährigen Mädchens.

Von: Dr. med. Dieter Simon

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